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胡桃夹综合征:是什么、为什么会发生,以及有多罕见

胡桃夹综合征详解:左肾静脉如何被夹在两条动脉之间,有哪些症状,有多罕见,以及为什么单凭扫描可能导致过度诊断。

在诊所里,一双手拿着一个标有“尿液标本”的透明塑料盒

胡桃夹综合征是指负责左肾回流的静脉被夹在两条大动脉之间,并因此引起症状。血液在肾静脉中回流受阻,可能导致尿中带血、左侧疼痛,女性还可能出现盆腔静脉淤血。它被认为是罕见病,而且很容易被过度诊断,因为在感觉完全健康的人的扫描中,也常能看到同样的挤压。

什么是胡桃夹综合征?

左肾静脉把左肾的血液横跨身体送到下腔静脉,也就是把血液送回心脏的主要静脉。途中,它通常会穿过两条动脉之间的一个狭窄空隙:

  • 主动脉,即人体的主要动脉,在它后方向下走行
  • 肠系膜上动脉(SMA),从主动脉向前分出,为肠道供血

如果这两条动脉之间的夹角过小,静脉就可能被夹住。医生也把这称为左肾静脉压迫或肾静脉受压。

为什么叫胡桃夹综合征?

主动脉和肠系膜上动脉形成一个 V 字形,就像胡桃夹子的两个夹臂。左肾静脉位于两者之间,就像一颗正被夹开的胡桃。

前胡桃夹与后胡桃夹

  • 前胡桃夹是常见的类型。静脉被夹在前方的肠系膜上动脉和后方的主动脉之间。
  • 后胡桃夹较少见。这种情况下,左肾静脉从主动脉后方经过,被夹在主动脉和脊柱之间。

是“现象”还是“综合征”?

这个区别非常重要。

  • 胡桃夹现象(或胡桃夹解剖结构)是指扫描显示静脉变窄,但没有症状。
  • 胡桃夹综合征是指这种狭窄正在引起症状。

左肾静脉有一定程度的狭窄相当常见,尤其是在体型偏瘦的人中,在因其他原因做的扫描中也常被报告。单凭这一点,并不需要治疗。

症状

静脉受到挤压时,肾静脉内的压力会升高。血液随后会寻找其他出路,例如女性的左卵巢静脉或男性的左睾丸静脉。这就解释了症状为什么多种多样:

  • 尿中带血(血尿)。这是最常见的表现。可能肉眼可见,使尿液呈粉红色、红色或可乐色,也可能只在尿检中发现。
  • 左侧腰痛。肋骨下方左侧或背部酸痛。站立、走路或运动后可能加重。
  • 尿中有蛋白,尤其是在站立时。主要见于年轻人。
  • 女性的盆腔淤血。血液沿左卵巢静脉向下逃逸,引起盆腔隐痛、性交痛,有时还有外阴静脉曲张。请参阅盆腔淤血综合征。
  • 男性的左侧精索静脉曲张,即睾丸周围一团肿胀的静脉。请参阅精索静脉曲张。
  • 站立时疲倦或头晕,部分人有此报告。

如需了解更多细节,请参阅我们的胡桃夹综合征的症状指南。

是什么原因引起的?

归根结底,这与血管的形状和位置有关。可能使空隙变窄的因素包括:

  • 主动脉与肠系膜上动脉之间天生夹角较小
  • 血管周围脂肪很少,而这些脂肪通常起到缓冲作用。这就是它在体型偏瘦的人和体重下降后更常见的原因。
  • 青春期身高快速增长
  • 静脉走行异常,例如后胡桃夹
  • 腰椎前凸增加

有时找不到明确原因。另一种疾病,肠系膜上动脉综合征(SMA 综合征),是同一条动脉压迫肠道而不是静脉。请参阅胡桃夹综合征与肠系膜上动脉综合征的区别。

胡桃夹综合征与盆腔淤血

在女性中,胡桃夹综合征是盆腔淤血综合征较少见的原因之一。左肾静脉受压时,左卵巢静脉可能充当溢流管。血液沿它向下流入盆腔,而不是向上流向心脏,盆腔静脉随之肿胀。

这对治疗有重要影响。如果在不考虑肾静脉狭窄的情况下封闭盆腔静脉,肾静脉内的压力可能会进一步升高。因此专科医生在决定如何处理之前,会同时评估两者。许多有卵巢静脉反流的女性并没有胡桃夹综合征,所以并不是每个人都需要为此担心。关于其他原因,请参阅盆腔淤血综合征的病因。

哪些人容易得?有多罕见?

没有人知道它到底有多常见。诊断标准尚未统一,轻症病例可能从未接受检查。它被认为是罕见病。最常在青少年到中年的成年人中被诊断,女性似乎略多见。

胡桃夹综合征危险吗?

它极少危及生命。许多人的症状轻微,会自行缓解或保持稳定。可能的并发症包括:

  • 尿中反复失血导致的贫血
  • 左肾静脉血栓
  • 长期高压造成的肾脏损害,这并不常见
  • 影响日常生活的剧烈疼痛

如何诊断,以及过度诊断的风险

诊断通常包括尿检和验血,然后是影像检查。多普勒超声可以测量血液流过狭窄静脉的速度。CT 或磁共振扫描能显示两条动脉之间的夹角以及静脉被压扁的程度。静脉造影可以测量狭窄处两侧的压力差。

医生还需要先排除更常见的原因。尿中带血可能来自感染、肾结石、肾脏疾病,或者(尤其是年长者)肾癌或膀胱癌。在归咎于肾静脉之前,必须先排除这些原因。

由于这种解剖结构在健康人中也很常见,仅凭扫描结果是不够的。诊断应基于相符的症状、明确的狭窄并伴有回流压力升高的迹象,以及没有更好的解释。请参阅我们的盆腔静脉的 CT 和磁共振扫描指南。

治疗简介

治疗取决于症状的严重程度:

  • 观察等待。儿童和青少年常常会随着长大和体重增加而好转,所以通常会先观察,有时长达两年。症状轻微的成年人也常会先观察几个月。
  • 手术用于症状持续或严重的情况。选择包括把肾静脉移到新的位置(移位术)、放置支架、在有盆腔症状时封闭反流的卵巢静脉,以及少数情况下移动肾脏本身。

每种选择都有风险,长期效果的资料也有限。尤其是支架植入仍有争议。请在我们的胡桃夹综合征治疗指南中了解更多。一位新加坡血管外科医生的盆腔静脉治疗类型概述提到,当肾静脉受累时,肾静脉支架是选择之一。

何时就医

如果您发现尿中带血(即使只有一次),左侧或背部持续疼痛,或者有盆腔隐痛或睾丸周围静脉肿胀,请去看医生。尿中带血一定要检查,因为它可能有多种原因。

如果尿中排出大量血液或血块、无法排尿、出现剧烈腰痛伴发烧或呕吐,或感到快要晕倒,请立即寻求紧急医疗帮助。在新加坡,紧急情况请拨打 995。

常见问题

为什么叫胡桃夹综合征?

挤压左肾静脉的两条动脉,即后方的主动脉和前方的肠系膜上动脉,形成一个 V 字形,看起来像胡桃夹子的两个钳口。静脉被夹在两者之间,就像一颗胡桃。

什么是后胡桃夹综合征?

有些人的左肾静脉从主动脉后方而不是前方经过。这样它就可能被夹在主动脉和脊柱之间。这称为后胡桃夹,比常见的前胡桃夹类型少见。

胡桃夹综合征有多罕见?

没有人知道确切数字。在没有症状的人的扫描中,相当常见到这条静脉有一定程度的狭窄,但真正有症状的胡桃夹综合征被认为是罕见的。由于没有公认的诊断标准,很难统计。

胡桃夹综合征危险吗?会致命吗?

它极少危及生命。大多数人的症状为轻度或中度。可能的并发症包括尿中持续失血导致的贫血、肾静脉血栓,以及少数情况下的肾脏损害。严重的疼痛可能严重影响生活质量。

胡桃夹综合征是什么原因引起的?

它是由血管的形状和位置引起的。主动脉与肠系膜上动脉之间夹角过小、血管周围脂肪很少、身高快速增长、体重下降或静脉走行异常,都可能有影响。有时找不到明确原因。

资料来源与延伸阅读

  1. StatPearls — Nutcracker Syndrome and Left Renal Vein Entrapment (NCBI Bookshelf)(英文)
  2. Kurklinsky AK, Rooke TW. Nutcracker phenomenon and nutcracker syndrome. Mayo Clin Proc 2010(英文)
  3. Granata A et al. From nutcracker phenomenon to nutcracker syndrome: a pictorial review. Diagnostics 2021(英文)
  4. Cleveland Clinic — Nutcracker syndrome(英文)

本文为一般健康信息,并非针对个人的医疗建议。如有症状,请咨询医生。了解我们如何撰写内容。本文译自英文原文,如有出入,以英文版为准。